Se trata de malformaciones unilaterales o bilaterales que suelen asociarse con modificaciones o incompleto desarrollo del pabellón auricular, conducto auditvo externo, oído medio y, que a veces, se combina con malformaciones del oído interno.
Tiene una incidencia de 1 cada 10000 nacimientos, se presenta mas frecuentemente en el varón y en forma bilateral.
Debemos también mencionar que la atresia aural congénita puede asociarse a otras anomalías en otros sistemas orgánicos, ya sea por trastornos genéticos, cromosómicos o teratógenos ambientales.

EMBRIOLOGIA:
El desarrollo del oído normal tiene un origen embriológico distinto según el sector del mismo a considerar.
A partir de la cuarta semana donde queda constituido el tubo neural en donde las células de la cresta neural emigran lateralmente rodeando al mesodermo de los arcos branquiales, divididos externamente por la hendidura branquial, e internamente, por las bolsas branquiales.
Del primer arco branquial derivan el pabellón auricular (a excepción del lóbulo), la membrana timpánica, la cabeza del martillo y el cuerpo del yunque; así también las estructuras faciales como el maxilar superior, inferior y malar.
Del segundo arco branquial derivan el lóbulo del pabellón, el mango del martillo, la apófisis descendente del yunque y cruras del estribo.
De la primera hendidura branquial deriva el conducto auditivo externo (CAE).
De la primera bolsa branquial derivan la trompa de eustaquio con el oído medio y celdas mastoideas.
El oído interno comienza a diferenciarse a partir de la tercer semana de vida intrauterina con la aparición de la placa ótica, la cual se separa por invaginación, del extodermo superficial constituyendo el otocisto, del cual derivan el laberinto membranoso. La cápsula ótica se forma a partir del mesenquimo circundante. La osificación se inicia cerca de la ventana redonda y termina en la ventana oval y fisura antefenestran.
Queda así establecido que en el período comprendido entre la 3º y 8º semana se produce el desarrollo de las estructuras faciales y auriculares.

CLASIFICACION: según Altman, F se las pueden clasificar en:
Malformaciones menores del pabellón y CAE.
Malformaciones moderadas del oído externo y oído medio.
Malformaciones severas del oído externo y oído medio.
Síndromes digenésicos asociados.
En el 1º grupo la oreja puede ser normal, o bien, presentar modificaciones leves o parciales en cuanto a relieves, especialmente el trago y hélix, y que además puede asociarse, o no, con modificaciones del CAE en cuanto a su diámetro y orientación. La membrana timpánica y la cadena osicular generalmente no presentan alteraciones.
El 2º grupo comprende deformidades del pabellón, representadas por microotias que pueden ser del grado I, II y III, del CAE que puede ser hipoplásico o aplásico, o terminar en fondo de saco, coexistiendo o no con trayectos fistulosos que conducen a una membrana timpánica rudimentaria. Esto generalmente coexiste con hipoplasia del hueso timpanal. La neumatización de la mastoides puede ser normal, escleroneúmica, esclerosa o ausente, con antro mínimo o inexistente.
Las anomalías osiculares son más frecuentes y severas, a menudo hipoplásicos deformados, anquilosados o formar una sola pieza entre el martillo y el yunque o estar fijados a la pared del receso epitimpánico.
El yunque puede estar en discontinuidad con el estribo, éste puede faltar en parte o estar anquilosado a la platina o ser dehiscente.
El 3º grupo incluye una marcada alteración del pabellón hasta quedar limitada a un rodete cutáneo cartilaginoso o la presencia única del lóbulo. La anotia es rara. El CAE es aplásico.
La apófisis mastoides es hipoplásica, sin neumatización. El oído medio y el antro pueden estar representados por una hendidura o faltar. Las anomalías del nervio facial son la regla, y muchas veces, los huesesillos del oído medio faltan.
En este grupo las anomalías del oído interno son frecuentes.
El 4º grupo representado por el 15 % aproximadamente del grupo 3 asociado a síndromes digenésicos, como ser:
Disostosis Mandibulofacial o Sindrome de Treacher Collins.
Disostosis Acrofacial o Síndrome de Nager.
Displasia Oculoauriculovertebral o Síndrome de Godenhar.
Disostosis Craneofacial o Síndrome de Crouzon.
Acrocefalosindactilia o Síndrome de Apert.

EVALUACION CLINICA: desde el punto de vista semiológico, es importante determinar por medio de la inspección en el momento del nacimiento, si la malformación auricular es uni o bilateral, apreciar la ubicación del pabellón que puede implantarse anterior o inferiormente, además la forma del mismo, que puede variar desde el microotia, hasta el hallazgo de solo el lóbulo, o un rodete cutáneo o la anotia. A veces coexisten con fístulas periauriculares.
El CAE puede presentarse con una estenosis (grupo 1) hasta la agenesia (grupo 3 y 4), en ocasiones puede observarse un meato auditivo que termina en fondo de saco. También deben observarse las mastoides, ya que su punta y cara externa nos orientan en cuanto al desarrollo del oído medio.
La exploración de la cavidad oral nos orienta las características del paladar blando cuyas alteraciones nos informan sobre posibles trastornos en la función de la trompa de eustaquio, y así, la ventilación del oído medio.
El resto de la semiología de la cara en cuanto a su simetría, características de la implantación del cabello y las cejas, ojos, nariz, cuello nos orienta sobre posibles asociaciones con los diversos síndromes digenésicos.
En la palpación podemos determinar el tamaño de la mastoides y su relación con el cóndilo del maxilar inferior y el tamaño del hueso timpanal.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS: el examen funcional de la audición debe investigarse en forma temprana, tanto en las malformaciones unilaterales, como las bilaterales.
La audiometría por respuestas evocadas es la regla, y debe realizarse en los 3 primeros meses de vida. Como sabemos, la vía acústica se mieliniza y los centros de audición y lenguaje maduran en los 3 primeros meses de vida como respuesta a estímulos acústicos, de allí que sin estimulación temprana no hay posibilidades de desarrollo neurológico de estos centros. Generalmente los grupos 2, 3 y 4 cursan con hipoacusias conductivas entre 50 y 70 dB, y además pueden coexistir con malformaciones del oído interno, que se traducen en hipoacusias mixtas, con pérdidas auditivas mayores, entre 80 y 90 dB.
La audiometría subjetiva por juego y la timpanometría se emplean despúes de los 3 años.
El examen radiológico consiste en solicitar posiciones de Schuller, Chausse III y Stenvers para evaluar el estado de la neumatización de la mastoides, posición del seno lateral y fosa cerebral media, antro mastoideo, cavidad timpánica y la presencia de huesesillos, desarrollo del hueso timpanal, ubicación del cóndilo del maxilar inferior, desarrollo del oído interno, etc.
La tomografía computada hipocicloidal del hueso temporal informa sobre el estado del oído medio, oído interno y mastoides.
Estos estudios deben ser solicitados recién después de los 3 años ya que a esa edad la mastoides de encuentra neumatizada.
Además deben realizarse estudios genéticos y descartar malformaciones en otros sistemas.

ESTRATEGIA TERAPEUTICA: Es importante considerar una estrategia terapéutica seleccionando previamente al paciente cuya malformación auditiva es unilateral o bilateral, y si se presenta asociado a otro síndrome disgenésico:
Autresia aural unilateral:
Cirugía a partir de los 5 años, se considera para algunos autores, realizar el tiempo plástico y evaluar en un 2º tiempo, el otológico (funcional), según el desarrollo y aereación del oido medio y neumatización mastoidea.
Autresia aural bilateral:
Estimulación temprana auditiva con audífonos par V.O.
Evaluación del desarrollo del lenguaje.
Control y evaluación de las V.A.S.
Cirugía a partir de los 3 años, el tiempo otológico (funcional) considerando el tiempo plástico entre los 5 y 7 años.

TECNICAS QUIRURGICAS: en las malformaciones menores o de grado 1, dependerán de las anomalías que presenten el pabellón y el CAE, y los procedimientos estarán encaminados a reconstruir un CAE estenosado, y en los casos de compromiso de oído medio se implementaran técnicas timpanoplásticas para reconstrucción de los defectos de la cadena osicular. Estos procedimientos suelen ser de buen pronóstico.
En las malformaciones de tipo 2 y 3 se han intentado diversas técnicas quirúrgicas, según las anomalías encontradas en oído medio, y para ello nombramos aquellas a las que hacen referencia Tato, JM y Arauz, SA sobre 80 casos operados:
La incisión utilizada de preferencia fueron retroauriculares, que no sean rectilíneas y que no dejen retracciones cicatrizadas. Esto nos permite un amplio abordaje a la zona mastoidea y una proporcionada ubicación del futuro neoconducto.
Tallado del neoconducto: una vez expuesta la mastoides, se reconocen reparos anatómicos que se utilizan habitualmente, como ser, rudimento de conducto, espina de Henle, zona cribosa. Se comienza con eliminar tabla externa, en busca del antro mastoideo y teniendo en cuenta dicha zona, la más riesgosa, por la proximidad del nervio facial y sus posibles trayectos anómalos, de eliminar hueso desde la porción más superior, casi sobre la raíz del cigoma y de afuera adentro y de arriba hacia abajo.
Se fresa sacando la pared ósea que sustituye la membrana timpánica y se regulariza con ella toda la cavidad constituida tratando de hacerla tan amplia como lo consideramos necesaria.
Al llegar a la caja damos por terminado este tiempo óseo. Se describen los tiempos intermedios para solucionar el problema funcional propiamente dicho a través de técnicas utilizadas por dichos autores:

a.Técnica de Patee:
Efectúa incisión preauricular, mastoideoantrotomia y una apertura de la caja lo más pequeña posible, que le permita constatar el estado de la cadena osicular y preservar al máximo la mucosa de tal manera ue esta recubra lo antes posible la cara profunda del colgajo o injerto.
Elimina yunque solo si está unido al martillo y no busca una colgajo estapediopexia. La onda sonora pasaría del neotímpano a la masa aérea del oído medio y de allí al oído interno por movilidad de la platina del estribo. Este autor consideraba a la hipoacusia consecutiva a la inmovilidad de la cadena por fijación del martillo y del yunque a los tejidos óseos, lo que producía una inmovilidad estapedial indirecta.
b.Técnica de Wullstein-Zoellner:
Tallado el neoconducto y volteando el block óseo que sustituye membrana timpánica. Se constata movilidad de la cadena osicular, se la libera de adherencias óseas y fibrosas poniéndola en condiciones funcionales y así aplicar sobre ella el injerto y tratar de captar el máximo de energía sonora y ser transmitida al oído interno. Cuando no es posible emplear la totalidad de la cadena se busca el efecto
columela, fijando el colgajo a la cabeza del estribo, haciendo un colgajo estapediopexia. También cuando se ve la necesidad de eliminar yunque, se utiliza el martillo para darle al colgajo otro punto de apoyo. Cualquiera sean las variantes de una misma técnica, se puede aprovechar al máximo la reserva coclear, disminuir por lo tanto el gap a cero y darle al paciente una audición normal.
c.Técnica de Ombredanne:
Consiste en tallar el neoconducto, eliminar los restos de cadena osicular y tallar sobre el conducto simicircular externo una neoventana (fenestración laberíntica). Sobre ella se aplica el colgajo y la transmisión se hará a través de esta neoventana. Existen situaciones en que la búsqueda del antro, o del ático cuando este falta, es muy difícil . Se expone duramadre de fosa media en la parte postero superior de la mastoides y la del seno. Localizado así el ángulo de Citelli, seguir el ángulo postero superior hasta el bloque laberíntico, donde si hay antro, es fácil de encontrar, pero si es pequeño o no existe, es casi imposible. Más fácil es seguir la dura del techo de la mastoides hasta el macizo laberíntico, y si no hay antro, seguir exponiendo la dura hacia adelante hasta encontrar el techo del ático, la abertura del mismo, y luego de la caja es difícil por las anomalías del nervio facial. Luego se realiza resección del yunque y martillo. Si el estribo está cubierto por el facial o bien se encuentra anquilosado o
falta, estaría indicada la funestración.
d.Técnica de Tato:
En casos en que la dura de fosa media desciende en el techo del antro y mastoides, crea dificultades para la funestración y es difícil evitar que cubra luego la neoventana; de ahí que se realiza otra maniobra para crear buenas condiciones de espacio sacando un trozo de la escama, sobre la línea temporalis hacia arriba, de 1,5 a 2,5 cm de diámetro. Se desprende la dura de la cara superior de la pirámide, justamente el techo mastoideo antro atical y un poco más hacia la profundidad para darle cabida al trozo óseo de la escama que se coloca horizontalmente, formando así el techo del antro.
En un 2º tiempo, 3 meses despúes, se realiza la operación de la agenesia. Toma del injerto y colocación del mismo en la cavidad o neoconducto.
e.Técnica de Diamante:
Utiliza incisión retroauricular, elevando y desplazando hacia adelante el pabellón o los restos auriculares. Se expone la mastoides y timpanal hipoplásicos. Se obtiene fascia o aponeurosis del músculo temporal. Se realiza el tallado del neoconducto lo más anterior posible, utilizando, si se encuentra, el timpanal. El oído medio se debe exponer fresando el block óseo y aún exponiendo en parte su cápsula. Se visualiza toda la cadena y en particular, la fosa oval, facial, estribo y articulación incudoestapedial para poder constatar la funcionalidad del mismo. Ante las posibles anomalías del trayecto del nervio facial, y si este cubre la ventana oval, sería imposible realizar una técnica timpanoplástica y deberá efectuarse una fenestración. La técnica timpanoplástica dependerá del hallazgo anatómico. Si la cadena tiene buena conección incudo-estapedial y correcta movilidad, se coloca fascia autónoma. Si la cadena no reune dichos requisitos, se eliminan el yunque y la cabeza del martillo y se columneliza el estribo móvil con un osículo autólogo. Ante el fracaso funcional queda la posibilidad de una fenestración. Con la fascia obtenida se cierra el oído medio a la manera del tímpano. El neoconducto óseo es tapizado con piel obtenida de la ingle, colocándola en sentido longitudinal al conducto, no dejando superficies cruentas. Se tapona asegurando la permanencia de la fascia y los injertos en la posición deseada.
f. Complicaciones:
parálisis facial
estenosis del neoconducto
perforaciones del injerto
apertura de Duramadre
apertura del seno lateral
absceso cerebral
lesiones laberinto anterior y posterior
luxaciones de elementos de la cadena osicular

PROCESOS INFLAMATORIOS DEL OIDO MEDIO

1.SECUELAS: Las alteraciones del mecanismo de conducción del sonido hasta los elementos neurosensoriales del oído interno, provocan este tipo de hipoacusia de conducción y en especial aquellos que se originan en la unidad funcional constituido por el tímpano y la cadena osicular.
Las inflamaciones del oído medio en todas sus formas, desde los procesos tórpidos de la cavidad timpánica, hasta las otitis complicadas, son las causas más frecuentes de estas hipoacusias. El cuadro inflamatorio domina en ellas, la sintomatología, en cambio, en las secuelas de estos mismos procesos, es el cuadro funcional el que prevalece.
Como se comprende, se denominan a estos estados residuales del oído medio debido a infecciones, cualquiera sea la clase de otitis o trauma que los produzcan, como secuelas post otíticas u otulosis, que en la literatura, se las reconocen con el nombre de timpanoesclerosis y otitis media adhesivas.

2.TIMPANOESCLEROSIS: se define como una lesión anatomopatológica, bien particular del oído medio, caracterizada por una hialinización con posibilidad de sobrecarga calcárea de la capa conjuntiva de la mucosa de la cavidad timpánica, como resultado de procesos inflamatorios agudos en la hendidura del oído medio, que son prolongados o recurren de una forma frecuente.

3.ANATOMIA PATOLOGICA: las lesiones de la timpanoesclerosis asientan principalmente sobre el tímpano, cadena osicular, ventanas, pudiendo involucrar al ático causando la fijación de la cadena de huesesillos y además comprometer al estribo y al tendón del músculo del martillo.
La lesión fundamental consiste en la infiltración de fibroblastos, con la organización de la lámina propia subepitelial en un tejido conectivo rico en colágeno, luego se produce la degeneración hialina con el depósito submucoso de una placa blanquesina gruesa y permanente, que pueden calcificarse o ser reemplazadas en parte por hueso neoformado.
Existen diferentes aspectos, según el sitio y su consecuencia funcional, del compromiso de la timpanoesclerosis, a nivel del timpano, este puede estar conservado y la lesión localizada constituyen las clásicas placas calcáreas timpánicas que tienen zonas de predilección en la parte tensa de la misma, sin infiltrar la membrana de Schrapnell. La lesión difusa se denomina miringoesclerosis y se presenta con una parte tensa de consistencia ateromatosa, firme, fija e inmovil.
En el tímpano perforado, que representa la mayoría de los casos (85-90 %), el annulus se infiltra por la hialinosis.
A nivel de la cavidad timpánica, los huesesillos pueden envainarse de timpanoesclerosis y la movilidad de la cadena se ve dificultada por lesiones de bloqueo, interrupción o dislocación.
La ventana redonda es respetada. La ventana oval se llena de una capa de tejido escleroso comprometiendo al estribo a nivel de su cabeza o cruras.
La esclerosis solo del ligamento anular de la platina es excepcional.
El antro y las células mastoideas jamás son infiltradas de timpanoesclerosis. La trompa de eustaquio está siempre permeable.
La afectación coclear es generalmente poco marcada.

4.CLINICA: la frecuencia de la timpanoesclerosis se halla en relación al número de intervensiones quirúrgicas por otitis media crónicas y no representan más del 10 % aproximadamente.
Se la encuentra en todas las edades, siendo la mayor consulta entre los 20 y 30 años .
La afectación bilateral es frecuente (40-60 %), no siendo raro de observar en las afectaciones bilaterales una timpanoesclerosis a timpano abierto de un lado y una forma a tímpano cerrado en el otro oído.
La circunstancia de aparición en la mayoría de los casos, obedece a una afectación inflamatoria o infecciosa del oído que precede a la aparición de timpanoesclerosis, aunque algunos autores consideran la hipótesis de que la enfermedad es causada por reacción inmunológica a la exposición de la lámima propia del timpano, durante un proceso inflamatorio.
Se ha observado que la timpanoesclerosis puede ocurrir más comunmente en los tímpanos en los cuales se ha insertado diábolos (Slack y Col. 1984).

5.ASPECTOS CLINICOS: la hipoacusia es el signo funcional poco común, a menos que esté afectado la mayor parte del timpano o la cavidad del oído medio. Al exámen otoscópico, las placas timpanoescleróticas son un hallazgo clínico común, si el tímpano es el sitio de una perforación en un 65-90 % de los casos es la timpanoesclerosis abierta la forma más frecuente. Esta perforación puede ser paracentral, central o subtotal. El resto timpánico, cuando existe, es atrófico, con aspecto pelúcido, con infiltración de esclerosis. El tímpano está conservado en un 10-35 % de los casos y la membrana timpánica tiene consistencia firme, rípida, dura y a travez de su capa epidérmica uno reconoce la presencia de placasde esclerosis en la zona del ligamento tipanomaleolar anterior y posterior inferior al mismo.
Al examen audiométrico es evidente la hipoacusia de transmisión, siendo el Rinne negativo. Si la afección es unilateral, el Weber se lateraliza al mismo oído.
El examen audiométrico es variable de acuerdo al compromiso de los elementos de la cavidad timpánica y de la misma membrana timpánica, si está perforada o no. Las hipoacusias varían de 20-40 dB en frecuencias graves, hasta 60-70 dB cuando existe compromiso de la cadena osicular por el proceso de esclerosis. La curva de conducción ósea puede ser normal, salvo que dicho proceso comprometa las ventanas y perturbe la hidrodinámica laberíntica.
El Rinne audiométrico oscila entre 30-45 dB. La reserva coclear es generalmente satisfactoria. La impedanciometría se utiliza en tímpanos cerrados y en la timpanoesclerosis demuestra una disminución de la complacencia y abolición del reflejo estapedial.
La logoaudiometría verifica umbrales de detectibilidad de la voz, de la palabra y de captación por encima de lo normal (30-60 dB) con un 100 % de inteligibilidad.
El examen radiológico nos aporta elementos importantes para el diagnóstico de procesos inflamatorios crónicos de oído medio a traves de la neumatización de la mastoides por medio de la Rx Schuller y de la cavidad timpánica por Rx de Chausse III. Así también, debemos descartar procesos inflamatorios como sinusitis, que estarían gravitando, por intermedio de la trompa de Eustaquio, al oído medio, solicitando para ello Rx de senos paranasales.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

1.OTOESCLEROSIS: el tímpano es estrictamente normal, y no presenta infiltración hialina. La Rx Schuller muestra buena neumatización mastoidea. Se presenta por lo común la inmovilización del estribo y la anamnesis comprueba la íntima relación de la sintomatología con los episodios de la vida genital (pubertad, embarazo, lactancia, menopausia), además de antecedentes familiares; faltan, en cambio, antecedentes de afecciones rinofaringeas.

2.SECUELAS FIBROADHESIVAS: entidad bien diferenciada desde el punto de vista anatomopatológico, como proceso inflamatorio crónico activo del oído medio con adherencia timpánica.

3.TRATAMIENTO: para algunos autores el tratamiento de la timpanoesclerosis es quirúrgico, salvo aquellos casos en los cuales no hay pérdida evidente de la audición. Las placas timpanoescleróticas deben ser removidas ya que se asocian con mala irrigación sanguínea de las áreas afectadas del tímpano y ésto puede hacer fracasar cualquier técnica timpanoplástica. Los resultados de las intervenciones por timpanoesclerosis son por lo general buenas, tanto en el plano orgánico como funcional, y sobre todo cuando el tímpano está cerrado con trompa abierta y cadena osicular funcionando.

OTITIS MEDIA ADHESIVA

1.CARACTERISTICAS: Se caracteriza por una sinfisis conjuntivo timpanopromontorial, como consecuencia de una ocupación del atrio y del ático por un tejido conjuntivo inflamatorio que lleva a la disminución del espacio aéreo del oído medio.

2.PATOGENIA Y ANATOMIA PATOLOGICA: la otitis adhesiva parece ser el resultdo de un desorden de la evolución del colágeno en el curso de ciertas otitis crónicas mucosas a tímpano cerrado. Un factor congénito parece predisponer, cuando uno considera el carácter frecuentemente bilateral de la afección y su asociación a trastornos del aparato respiratorio. La lesión observada muestra zonas inflamatorias muy intensas en el seno de un corion muy espeso con desaparición del epitelio de la membrana timpánica y del promontorio, con adelgazamiento de la capa epidérmica del tímpano.
Todo esto conduce a un filtrado conjuntivo espeso con adherencia de la membrana timpánica al fondo de la caja, bloqueando los huesesillos, llenando la cavidad y el orificio tubario, consecuencia de un provable vestigio de una efusión seromucosa antigua que no se halla drenado. La otitis adhesiva siempre constituye la evolución última de ciertas otitis secretorias de la infancia.
Para entender el problema patogénico, es necesario saber cuales son los factores seceptibles que desencadenan los procesos adhesivos: la no resolución del derrame por bloqueo mecánico, toxicidad particular de ciertas efusiones, enfermedad primaria del tejido conjuntivo de la caja, el rol de las citokinas y su acción sobre el tejido conjuntivo, estimulando la multiplicación de fibroblastos y la síntesis de colágeno favoreciendo el espesamiento del tejido conjuntivo observado en el curso de la otitis adhesiva.

3.CLINICA: el motivo de consulta es el de una hipoacusia progresiva después de años de evolución y frecuentemente asociada a acúfenos, autofonía, sensación de plenitud auricular, otorrea en casos de sobre infección de escamas epidérmicas que tapizan el fondo del CAE.
La otoscopía permite hacer el diagnóstico, el tímpano aparece engrosado, blancogrisáceo, lardáceo, retraído globalmente o parte sobre el promontorio o sobre los relieves osiculares o ligamentarios. La cadena osicular se hace bien visible, moldeada por un tímpano opaco, el mango del martillo pegado al promontorio, la apófisis externa sobresaliente. La articulación incudoestapedial a veces sufre lisis y el estribo puede sobresalir.

4.EXAMEN AUDIOLOGICO: la hipoacusia es de tipo mixto, la conducción aérea puede sobrepasar los 50 dB y la conducción ósea caer sobre las frecuencias agudas, que indica la afectación del oído interno, signo bastante precoz, observado en esta forma de otopatía crónica. La impedanciometría muestra un timpanograma plano característico, pero no específico, de otitis adhesiva, el reflejo estapediano está ausente.

4.EVOLUCION: la otitis adhesiva se caracteriza por una laberintización progresiva que revela el deterioro auditivo y la agravación del acúfeno y de la distorsión sonora. Esta evolución puede ser lenta, no reversible.

5.TRATAMIENTO: el mejor tratamiento de la otitis adhesiva es sobre todo preventivo y ello consiste en tratar cuidadosamente toda otitis media mucosa crónica a tímpano cerrado de la infancia.
La cirugía de la otitis adhesiva tiene por objeto:
liberar la sinfisis timpánica;
reconstruir un conjunto timpanosicular sólido y móvil;
crear una aereación permanente del oído medio a fin de prevenir la recidiva de procesos inflamatorios y adhesivos.

OTOESCLEROSIS

1.CARACTERISTICAS: Es una afección caracterizada por un proceso distrófico de la cápsula laberíntica que provoca la anquílosis estapediovestibular.

2.ETIOLOGIA: no es clara, pués existen múltiples teorías, incluyendo como causas sugeridas la herencia, factores endócrinos, metabólicos, bioquímicos y vasculares.
Agunos autores sugieren una herencia autosómnica dominante. Existe una predisposición racial definida en la otoesclerosis, siendo más común en la raza blanca en un 10 % aproximadamente. Algunos estudios realizados por Tato y col. (1964-1967-1969) en el extremo sur del continente americano, en 5000 indios, no revelaron ningún caso de otoesclerosis.
Muchos investigadores comunicaron la prevalencia de otoesclerosis en la mujer en una relación de 2 a 1 (Shambaugh, 1952). A causa de la mayor prevalencia en la mujer se han sospechado factores
endocrinológicos, y que el embarazo estimularía la actividad en la otoesclerosis (Cawthorne, 1955), aunque en la estadística clínica (Nager, 1947) se observaron la misma frecuencia de otoesclerosis en mujeres casadas y solteras.
La edad de inicio se determina sobre la base clínica de los síntomas de hipoacusia de transmisión siendo más frecuentes entre los 20 y 50 años, pudiendo encontrarse en niños y adolescentes en 7 y 15 años.

3.ANATOMIA PATOLOGICA: la otoesclerosis suele ser una enfermedad bilateral y, en el 70-80 % de los casos, ambos oídos están afectados por otoesclerosis, con cierta tendencia en la simetría en la localización.
Generalmente el foco de otoesclerosis se encuentra en el área de la cápsula ótica, por delante de la ventana oval (95 %, según Schuknecht y Borber, 1985).
La fisura antefenestra, ubicada por delante de la ventana oval, es la zona más común para la aparición de hueso otoesclerótico. Esta fisura antefenestran, comunica el periostio del oído medio con el endostio de la cápsula ótica, de tal manera que el foco así originado invade el ligamento anular del estribo y posteriormente la platina, fijándola.
También pueden presentarse lesiones otoescleróticas en otras partes del oído medio, y aún invadir el vestíbulo.
El foco otoesclerótico se presenta bajo la forma de una zona redondeada, con largos espacios medulares vacios o llenos por un tejido conjuntivo blando, muy vascularizado, conteniendo osteoblastos, osteoclastos, fibroblastos y osteocitos. La existencia de osteoblastos implica la elaboración de hueso, tanto que los osteoclastos son reconocidos en la resorción ósea.
Los dos tipos de fenómenos pueden coexistir en el mismo foco. De ahí que se han descripto dos estadios diferentes de actividad:
El primer estadio o activo corresponde a la denominación de otoespongiosis, caracterizada por la presencia de espacios vasculares llenos de tejido fibroso, osteoclastos y osteoblastos que elaboran un hueso neoformado blando. La neoformación osteoblástica comienza cuando la actividad osteoclástica cesa.
El segundo estadio de inactividad u otoesclerosis corresponde a la elaboración de hueso en mosaico, altamente mineralizado. Los osteoclastos han desaparecido en beneficio de los osteoblastos y osteocitos. Los espacios vasculares se hacen más estrechos y son reemplazados por hueso neoformado más denso y espeso que el hueso normal, es un estadio de reconstrucción o fibrogénesis y calcificación.

4.ESTUDIO CLINICO: la hipoacusia y el acúfeno son los síntomas más comunes en la consulta médica.
La hipoacusia es más frecuentemente bilateral, de instalación lenta y progresiva, o bien, puede no ser percibida por el paciente durante cierto tiempo o, sobre todo, cuando su intensidad no sobrepasa los 25 o 30 dB.
Se reconocen diversas formas de presentación de la hipoacusia, pudiendo encontrarse de transmisión o de Bezold-Politzer, mixta de Lermoyez, o perceptiva pura de Manassé.
Los acúfenos, uni o bilaterales, son frecuentes en el 70 % de los casos, pudiendo preceder a la hipoacusia clínica, son variables en su intensidad y tonalidad, fluctuantes con la fatiga, circunstancias metabólicas y endócrinas. Pueden ser de tipo grave, equiparables a frecuencias por debajo del tono 1000 y se consideran por trastornos de la transmisión.
Los acúfenos por encima de la frecuencia 1000, denotan un origen perceptivo. Cualquiera de los 2 tipos de acúfenos son de poca intensidad: 5 dB.
Los trastornos del equilibrio son raros, siendo los pacientes con hipoacusia neurosensorial los que pueden presentar mayor prevalencia de afectación vestibular.
En el diagnóstico clínico, son el interrogatorio y los antecedentes familiares los que nos aportan datos importantes en cuanto a la edad de aparación de los síntomas, tiempo de evolución y progresividad, relación con cambios hormonales, y, sobre todo, con el embarazo.
Los pacientes pueden experimentar con frecuencia el fenómeno de Paracusia de Willis, que consiste en la mejor capacidad auditiva en ambientes ruidosos y la Paracusia de Weber, en el cual deben dejar de masticar para poder oir.
Se han descripto la coexistencia de otoesclerosis y esclróticas azules en el 70 % de los casos estudiados según Fowler, quien los ha relacionado con la enfermedad de Lobstein.
Al examen otoscópico podemos observar una membrana timpánica normal, siendo la permeabilidad de la trompa de Eustaquio conservada, revelado por la aniobra de valsalva.
En un 10 % de los casos se observa una mancha rosada de Schwartz, que corresponde a hiperemia de la mucosa del promontorio que indicaría proceso activo de otoesclerosis.

5.DIAGNOSTICO AUDIOLOGICO: la acumetría nos informa una prueba de Weber con diapasones 128-256-512, si hay lateralización hacia el lado afectado decimos otoesclerosis unilateral, si en cambio lateraliza hacia el lado peor, es bilateral.
Una respuesta de Rinne negativa con diapazones de fracuencias 128-256-512 nos informa otoesclerosis incipiente, y positiva en las hipoacusias perceptivas.
El Schwabach es prolongado en las hipoacusias conductivas y acortado en las hipoacusias perceptivas. La prueba de Lewis-Bing-Federici la percepción ósea es mayor que en trago en las hipoacusias de transmisión y mixtas, en cambio en las perceptivas trago mayor que ósea.
La audiometría tonal en las hipoacusias de transmisión pura, la curva predominante es sobre las frecuencias graves, y a medida que progresa, la conducción ósea presenta un perfil característico sobre la frecuencia 2000, denominado, escotadura de Carhart:
05 dB sobre frecuencias 500
10 dB sobre frecuencia de 1000
15 dB sobre frecuencia de 2000
05 dB sobre frecuencia de 4000
Este efecto Carhart resultaría provablemente de los trastornos en la mecánica coclear.
La logoaudiometría se correlaciona con la audiometría tonal, siendo en la hipoacusia de transmisión una curva paralela a la normal, pero desplazada a la derecha.
En los procesos mixtos y perceptivos, los perfiles muestran ascensos lentos con reclutamiento, no llegando al 100 % de discriminación.
La impedanciometría muestra curvas timpanométricas con presión de oído medio normal pero con complacensia disminuida.
El reflejo estapediano es negativo cuando el estribo está fijo, o bien, puede presentar un efecto "on off" (reflejo invertido) cuando la fijación es débil.
Deben completarse los estudios con radiografías de Schuller y Stember a los fines del diagnóstico diferencial, y también, tomografía computarizada para confirmar focos otoescleróticos en la coclea.

6.DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Patologías de oído externo: atresias del CAE, tapón de cerumen y epidérmicos.
Patologías de oído medio: OMS, OMA, OMC, timpanoesclerosis, fijación osicular
externa, etc.
Patologías no otoescleróticas del estribo: enfermedad de Paget, osteogenesis
imperfecta, timpanoesclerosis del estribo, etc.

7.TRATAMIENTO:

• Médico: se reserva para pacientes con otoesclerosis neurosensorial, o bien a los que por la edad, la falta de discriminación y resistencia a la cirugía, no son buenos candidatos quirúrgicos.
  Se han utilizado el Fluoruro de Sodio, en forma oral a la dosis de 30 a 120 mg por día repartidos en 2 tomas, y combinados con vitamina D y Carbonato de Calcio, durante 6 meses. Parecería que el efecto del Fluoruro de Sodio intervendría sobre el metabolismo óseo. La evaluación de la eficacia terapéutica sería la detención del proceso otoescleroso, con mejorías audiométricas, aunque algunas escuelas otológicas no la consideran efectiva.
  
• Quirúrgico: los primeros intentos para el tratamiento quirúrgico de la otoesclerosis, consistieron en la movilización del estribo (Miot, 1891). Luego surgieron a travez de la fenestración del laberinto (Sourdille, 1929) a travez del conducto semicircular externo.

En 1952, Rosen realiza las primeras movilizaciones del estribo a travez de la avertura de la base del estribo, convirtiendo de esta manera, el restablecimiento de la transmisión incudolaberíntica.
En 1956 Shea introduce una prótesis de tubo de polietileno e injerto venoso, reformando de esta manera la técnica de abertura transplatinar.
En fin, la estapedectomía es el método fundamental en el tratamiento quirúrgico de la otoesclerosis, que ha sufrido diversidad de modificaciones en las técnicas, cuyos resultados han sido satisfactorios.
En lo que respecta a la técnica quirúrgica, la anestesia local se usa siempre que sea posible, la ventaja es evidente si se adopta la técnica simple y atraumática de la estapedectomía, asociada con el pistón de alambre y teflón de 0,4 mm.
Se amplía el conducto externo comenzando la incisión de la piel en el borde superior del mismo, y se continúa hacia arriba a lo largo de la incisura intertrago heliciana, utilizando un bisturí de timpanoplastía.
La incisión se prolonga hacia el meato, dándole forma de y para evitar lacerar cuando el conducto externo sea ampliado con los retractores.
Se usa raspador para leventar el tejido subcutaneo del hueso subyacente en el borde superior del conducto externo óseo.
Se colocan dos retractores enaurales, para dar la exposición necesaria.
Se forma el colgajo timpanomeatal, haciendo una incisión vertical desde la posición de hora 12 y una incisión curvilínea desde hora 6. Con microdisector se levanta el colgajo timpanomeatal. La elevación de dicho colgajo se hace bimanualmente con succión simultanea. El annulus fibroso debe ser identificado por encima de la espina timpánica posterior. Esta última señala el comienzo de la incisura timpánica de Rivini. Se pasa un microdisector por debajo del annulus timpani para desprenderlo del surco timpánico. La pars fláccida del tímpano se retrae hasta que queden visibles el cuello del martillo y la apófisis corta.
El hueso que cubre el nicho de la ventana oval se extrae con una cucharilla cortante para estribo. Debe tenerse cuidado de evitar traumatizar la cuerda del tímpano.
Se obtiene una exposición suficiente de la ventana oval, cuando está visible la apófisis piramidal y una porción del segmento timpánico del acueducto de falopio.
En la platinotomía se determina la longitud de la prótesis con varilla calibradura. El pistón de alambre y teflón de 0,4 mm se adapta entonces a la longitud deseada, cortando el exceso del pistón de teflón con el bisturí de timpanoplastía. El pistón no debe sobresalir dentro del vestíbulo más de 0,25 mm.
Se realiza perforación manual de la platina en su zona más delgada.
Se amplía la abertura inicial con un gancho de ángulo recto de 0,25 mm hasta alcanzar un diámetro ligeramente superior a 0,4 mm. La fenestración de la platina puede lograrse al mismo tiempo que se deja el arco del estribo en su lugar, esto disminuye los riesgos de movilizaciones indeseadas de la platina, inducidas por la rotura del arco. Se secciona el tendón del músculo del estribo.
La articulación estapedial es separada con bisturí redondo. Se corta la porción superior del arco del estribo con tijeras de crurotomía. Esta maniobra evita el problema de movilización indeseada de la platina.
La platina flotante es una peligrosa complicación de la ruptura incontrolada del arco estapedial.
El ojal de la prótesis se ajusta sobre el yunque, debiendo adaptarse exactamente al contorno de la rama larga del yunque. Una prótesis con ojal deformado debe ser extraída y reemplazada por una nueva.
Si el tamaño de la perforación de la platina es el correcto, la prótesis debería moverse libremente sin desplazamientos laterales. Esto asegura la prótesis en la posición ideal.
Se ajusta el ojal para lograr la adaptación final usando pinza tipo caimán. Se comprueba la movilidad y se rebate el colgajo a timpano meatal.
La estapedoctomía es una técnica muy atraumática y su ventaja con respecto a la estapedectomía es que una pequeña ventana a travez de la platina del estribo implica un riesgo mucho menor de lesionar el oído interno y ofrece mayor estabilidad en la posición de la prótesis.
Por último, al terminarse el tiempo quirúrgico se efectúa el relleno de la cavidad con spongostan de tamaño cada vez mayor embebidas en solución antibiótica, las 2/3 del CAE y completando con gasa embebida en pomada antibiótica.
- Protésico: a travez del uso de otoamplífonos en pacientes con impedimentos para la cirugía por padecer enfermedades cardiológicas y/o clínicas y en aquellos que no han obtenido una audición útil con las modalidades terapeúticas disponibles.

INTERRUPCION DE LA CADENA OSICULAR

Toda alteración en la transmición de la vibración aérea a los medios líquidos de la rampa vestibular de la coclea, desempeñados por la cadena de huesesillos puede ocurrir por:

• A- pérdida de contacto de los elementos osiculares entre sí, esto es, por solución de continuidad o interrupción de la cadena.
  
• B -toma de contacto con las paredes óseas cercanas, esto es, el bloqueo de la cadena. La interrupción es mucho más frecuente que el bloqueo.

En la interrupción de la cadena el yunque es el punto más débil, por la situación expuesta de su rama descendente tal vez por su vascularización precaria, frecuentemente puede lisarse o destruirse en el curso de procesos inflamatorios crónicos (40-80 %), sobre todo en otitis medias crónicas.
Los dos aspectos más frecuentes son:
desaparición de la extremidad distal de la apófisis larga del yunque, reemplazado por tejido fibroso conservando el aspecto de la articulación incudoestapedial, aunque parcialmente ligados.
la interrupción completa del brazo descendente del yunque y la superficie articular de la cabeza del estribo.
A veces está disfunción incudoestapedial se acompaña de una báscula del estribo sobre el borde inferior del nicho de la ventana oval.
En los bloqueos la cabeza del martillo y el estribo son los puntos de fijación. La cabeza del martillo se fija a una de las paredes del ático.
El estribo puede estar fijo por sus supra estructuras al acueducto de falopio o al nicho de la ventana oval; por su platina, a los bordes de la ventana oval formando una anquílosis estapediovestibular.
En fin, la extremidad del mango del martillo puede ponerse en contacto con el promontorio y realizar una sinostosis.

1.ANATOMIA PATOLOGICA: las formas anatomopatológicas de las lesiones osiculares están ligadas al contexto etiológico:

• traumatismos: los accidentes de tránsito son el origen de la mayoría de las fracturas de cráneo, causa frecuente de lesiones postraumática, siendo las más frecuentes la luxación incudoestapedial (80 % de los casos), fractura del arco estapedial (30 %), bloqueos (25 %) y lesiones múltiples (34 %).
  
• otitis media crónica: se acompañan siempre de una secuela del tipo lisis osicular alrededor del 40 % de los casos, siendo el yunque el más afectado.
  
• colesteatoma: provoca una lisis osicular en el 65-80 % de los casos en función de la edad y antiguedad del proceso infeccioso. El yunque es el más comprometido en un 40-50 % de los casos y se asocian en lisis de la supraestructuras del estribo en un 30 %. Si la cabeza del martillo puede ser lisada no representa más del 5 %.
  
• timpanoesclerosis: las lesiones de bloqueo de la cadena son practicamente constantes. La fijación sola o no del estribo es más frecuente en un 47 % de los casos. El bloqueo solo del martillo y del yunque son menos frecuentes.

Existen tres aspectos anatomoclínicos de pronósticos diferentes, individualizados:

tipo I: fijación solo de la supraestructura del estribo por el proceso de timpanoesclerosis.
tipo II: timpanoesclerosis obliterativa.
tipo III: anquílosis estapediovestibular.

Sindrome de la cabeza del martillo fijo: se pueden describir tres tipos de lesiones:

tipo I: cabeza de martillo fija.
tipo II: asociada a malformaciones o lisis osiculares (rama larga yunque o malformaciones del arco estapedial).
tipo III: asociada a una anquílosis estapediovestibular (otoesclerosis).

Malformaciones del oído: se proponen diferentes tipos:

tipo I: cadena contínua fijada a nivel del ático (cabeza de martillo o cuerpo del yunque).
tipo II: cadena contínua fijada a nivel de la caja (brazo descendente del yunque a nivel de la caja).
tipo III: cadena interrumpida con anomalías morfológicas a nivel del estribo o la fosa oval.
tipo IV: malformaciones aosiculares múltiples asociadas.

Todas producirían pérdida moderada o intensa del componente conductivo de la audición, pueden presentarse en uno o ambos oídos o en combinación. Pueden observarse como entidad aislada o como parte de sindromes hereditarios con otras anomalías.

2.DIAGNOSTICO CLINICO: cualquiera sea la causa desencadenante de la interrupción de la cadena osicular, el síntoma primordial es la hipoacusia. La otoscopía nos determinará, de acuerdo al proceso desencadenante, las características que presenta la membrana timpánica, siendo su aspecto normal o bien presentar algunas modificaciones como perforaciones, retracciones o atelectasias.
La mayoría de los casos han sido diagnósticados en forma accidental, durante una cirugía. La hipoacusia conductiva puede obedecer a fijaciones o discontinuidades de la transmisión en cualquier punto del sistema.
Las pruebas audiológicas nos aportan datos sobre la disociación oseo-aérea que oscilan entre 38 dB y 60 dB para las frecuencias graves. Las pérdidas mayores de 70 dB por lo general indicarían un componente neurosensorial superpuesto al trastorno conductivo.
Los resultados de la impedanciometría revelan casi en forma constante la negatividad del reflejo estapedial y un timpanograma restringido con impedancia acústica alta (complacencia baja). La evaluación radiográfica y la TC es la regla, sobre todo si la interrupción obedece a procesos inflamatorios crónicos de oído medio, traumatismos del hueso temporal o atresias congénitas de oído.

3.TRATAMIENTO: los principios del tratamiento quirúrgico están orientados a los factores anatómicos y fisiológicos. Existen diversidad de técnicas de reconstrucción del mecanismo de conducción sonora en el oído medio, que consisten en establecer una conección funcional y estable entre la membrana timpánica y las estructuras sensoriales del oído interno. El método
elegido dependerá de la preparación del otólogo, su experiencia y preferencia personal.
Los materiales usados son: huesesillos homólogos o autólogos, como ser transponer el cuerpo del yunque entre la cabeza del estribo y la membrana timpánica o el manubrio del martillo.
Esta transposición es bien tolerada pero requiere tiempo y habilidad para asegurar la talla apropiada y así llevar al mínimo la anquílosis al conducto de falopio, escudo timpánico y la pared posterior del conducto.
La prótesis de materiales sintéticos están pretalladas y no transmiten enfermedades infecciosas. Existen de metales (acero inoxidable), material plástico (polietileno), como los reemplazos parciales (porp) y totales (torp) y cerámica de hidroxiopatite que tiene una gran compatibilidad y capacidad para establecer enlaces con huesos vivos.
Los resultados funcionales de estas técnicas timpanoplásticas (osiculoplásticas) es difícil de evaluar y ello dependera de los materiales utilizados.

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