Revisión bibliográfica
 
Si bien el antígeno causante de la sordera no ha sido aun aislado, el éxito del tratamiento mediante la inmunosupresion ha determinado su aceptación como una entidad clínica bien determinada.
 
Lamentablemente el oído interno es uno de los pocos tejidos que no pueden ser biopsiados para su estudio histo e inmunopatologico. No obstante desde las primeras descripciones de Mc Cabe en 1979, se ha acumulado suficiente experiencia como para no dudar de su existencia.
 
Existen enfermedades en las cuales, la hipoacusia aparece asociada a otros sintamos de origen inmunologico.
Esta asociación puede verse en:

• Síndrome de Cogan (con queratitis intersticial).
  
• Sífilis
  
• Colitis ulcerosa
  
• Poliarteritis nodosa
  
• Arteritis temporal
  
• Granulomatosis de Wegener
  
• Glomerulonefritis por IgA

Sin embargo se puede dar la aparición de la afección auditiva, como único componente de la enfermedad. También es posible que la hipoacusia se instale en pacientes con enfermedades autoinmunes clásicas.
 
Las lesiones pueden ser cocleares o retrococleares. Histopatologicamente en la lesión coclear los complejos autoinmunes pueden bloquear los vasos de la Estría Vascular produciendo hipoxia e isquemia. Será retrococlear cuando el mecanismo inmunologico produce una neuropatia desmielinizante
La activación del complemento provoca mayor daño vascular y una reacción inflamatoria tisular adicional, como ser una vasculitis intensa en la arteria auditiva interna , necrosis isquemica y fibrosis en oído interno.
 
El diagnostico de hipoacusia autoinmune es esencialmente clínico y debe plantearse toda vez que existe una afección neurosensorial bilateral, generalmente asimétrica y progresiva, aunque también puede ser fluctuante o aun súbita.
 
En el interrogatorio se deben rastrear antecedentes de lesiones o enfermedades de probable o seguro origen autoinmune, como así también procesos inflamatorios sin diagnostico que afecten los aparatos musculoesqueleticos, ocular, renal, gastrointestinal, cardiopulmonar, hematologico, neurológico o de la piel.
  
Las características de la hipoacusia inmunologica son:

• Mejora con el tratamiento con corticoides
  
• Empeora al discontinuar y mejora al retomar el tratamiento
  
• Durante la disminución de la audición (inter-tratamiento) existe:
  - aumento de inmunocomplejos celulares fluorescentes
  - aumento de IgG e IgM sericos
  - aumento de la Eritrosedimentacion

Los sintamos vestibulares en las alteraciones autoinmunes laberínticas son leves o están ausentes.
 
En los casos en que el interrogatorio fue minucioso, se pudo recabar los siguientes signos y síntomas:

50% - mialgias, artralgias y derrames
40% - trastornos oculares inflamatorios.
40% - hematuria o nefritis
30% - procesos gastrointestinales inflamatorios
20% - Alteraciones hematologicos (anemia o trombocitopenia)
Antes de iniciar el tratamiento con corticoides, debe solicitarse un Examen de Laboratorio completo.
 

El estudio de anticuerpos específicos se justifica cuando existen otras lesiones de probable origen autoinmune, pero no cuando el único es el síntoma otologico. En caso de haber otros tejidos afectados se evaluara la posibilidad de biopsiarlos.

Tratamiento:

Desde el momento en que el diagnostico de esta afección es habitualmente presuntivo,la agresividad del enfoque antinflamatorio e inmunosupresivo debe ser evaluada en cada caso en particular, dependiendo de la severidad de la hipoacusia y de la presencia de otros elementos que reafirmen y soporten dicha presunción.
 
Es fundamental que la terapia se inicie precozmente, ya que de ello depende en gran parte, el grado de reversibilidad de la lesión.
La respuesta, cuando el tratamiento es precoz, suele ser espectacular y con una "restitutio ad integrum".
 
El tratamiento standar comienza con:

- 1 mg/kilo/día de Prednisolona (por 10 días)
- evaluación de los estudios audiologicos.

En caso de obtener resultados positivos, puede disminuirse gradualmente las dosis a lo largo de 3 semanas, hasta dosis de mantenimiento de 5-8mg/dia.
 
Según algunos autores utilizando en forma combinada la droga "SAIREI-TO", las dosis de mantenimiento se pueden reducir hasta 2,5 mg/día. Debe agregarse protección gástrica desde el comienzo.